前回にも触れたが、クロイツフェルト-ヤコブ病には孤発性や家族性などのいくつかの型がある。これらは稀であるが致命的な疾患で、主として40〜80歳の人々で見られ、急速に進行する痴呆が特徴的である。このような従来のクロイツフェルト-ヤコブ病とは異なり、若い人々で見られる新種のクロイツフェルト-ヤコブ病が1996年に認められ、変異型クロイツフェルト-ヤコブ病( variant Creutzfeldt-Jakob Disease : vCJD )または新変異型クロイツフェルト-ヤコブ病( new variant Creutzfeldt-Jakob Disease : nvCJD )と呼ばれている。変異型クロイツフェルト-ヤコブ病は、最初は、抑うつ、不安、無感動、引きこもり、妄想などの精神症状で発病することが多く、痴呆などの症状の進行は、孤発性や家族性のクロイツフェルト-ヤコブ病に比べると遅い。英国での統計によれば、新変異型クロイツフェルト-ヤコブ病で亡くなった患者の半数以上が30歳未満で亡くなってる。また、変異型クロイツフェルト-ヤコブ病の患者発生報告数の累計は、英国において2001年9月28日の時点で107例である。

　異常プリオン蛋白の検査法について、欧州協議会は４つの検査法について評価を行い、その成績を１９９９年７月８日に発表してる。評価にあたっては、自然感染で臨床症状が出ている牛の脳幹と脊髄を陽性サンプル、ニュージーランドで採取した健康な牛の脳幹と脊髄（異常プリオンフリー）を陰性サンプルとして、ベルギーの共同研究センターが調整し、コード番号のみをつけて配布した、いわゆるブラインドテストを依頼した。そして感受性（陽性と判定されたサンプル数/既知の感染動物数）、特異性（陰性と判定されたサンプル数/既知の非感染対照動物数）、希釈度、再現性の面で評価が行われた。その結果を表に簡単にまとめた。

　これら４社のうち、Bio-rad社、プリオニクス社、エンファー社がヨーロッパ委員会で承認されている。Bio-rad社はとくに感度が高い点を強調しているが、一方で擬陽性の結果が多いという問題があるようだ。今のところ、プリオニクスが一番売れているようである。スペインでは先月までは免疫組織検査によるプリオン検査のサンプルは英国に送っていたが、BSE牛が見つかったことから世論が高まり、自国で検査することになった。その結果、プリオニクスのキット５４６，０００セット分の予算が議会で承認されたと伝えられている。ともかく、昨年ドイツでBSE牛が見つかってからプリオニクスのキットの売れ行きは非常にのびているらしい。

　表にまとめた４社以外にも多くの企業が診断キットの開発を行っている。＜参考＞はそれらをアルファベット順にリストアップしたものである。多くはウシ海綿状脳症（BSE）を対象としたものだが、スクレイピーやクロイツフェルト・ヤコブ病を対象としたものも含まれている。

　これまで、牛についてのBSEの検査は死後の脳の病変の検出という病理組織検査に依存していた。しかし、表にまとめたように、死亡した牛の脳についてヨーロッパではプリオニクス社、エンファー社、Bio-rad社の生化学検査キットによる異常プリオン蛋白検出が広く用いられるようになってきた。病理組織検査では対応できるサンプル数が限られるが、生化学検査キットならば何十万というサンプルでも検査可能なため、BSE汚染の疑いのある欧州連合では、広範囲の監視に利用されるようになると思われる。

　しかし、どのキットが妥当かについては、欧州連合としての評価は行っていない。ヨーロッパ委員会の報告書でも、そこに述べられている見解は欧州連合の公式のものではないと断り書きがある。BSEの検査キットは将来的に莫大な利益が見込めるため、国際的な評価はなかなか難しいのかもしれない。